کرانیوفارنژیوما تومورهای جامد یا ترکیبی نادر و کیستیک هستند که از بقایای کیسه راتکه در امتداد خطی از نازوفارنکس تا دیانسفالون به وجود می آیند. از نظر تاریخی، به آن تومورهای کیسه ای راتکه یا تومورهای مجرای هیپوفیزیال نیز گفته می شود.
در ایالات متحده، هر سال حدود 350 مورد جدید کرانیوفارنژیوم تشخیص داده می شود. کرانیوفارنژیوم تقریبا 1 تا 3 درصد کل تومورهای مغزی و تقریبا 5 تا 10 درصد تومورهای مغزی در کودکان را تشکیل می دهد. در سایر نقاط جهان، کرانیوفارنژیوم به ویژه در ژاپن و برخی از مناطق آفریقا شایع تر است. کرانیوفارنژیوم تقریبا در مردان و زنان به یک اندازه شایع است.
یک توزیع سنی دو وجهی وجود دارد، با یک اوج در کودکان بین 5 تا 14 سال و اوج دوم در بزرگسالان بین 50 تا 75 سال. کرانیوفارنژیوم آدامانتوماتوز در کودکان شایع تر است، در حالی که کرانیوفارنژیوم پاپیلاری در بزرگسالان غالب است.
علائم بالینی کرانیوفارنژیوما
کرانیوفارنژیوم به کندی رشد می کند و علائم اغلب برای یک سال یا بیشتر قبل از تشخیص وجود دارند. طیف وسیعی از علائم ممکن است وجود داشته باشد. علائم، نشان دهنده محل دقیق تومور و ارتباط آن با ساختارهای طبیعی مجاور است.
علائم بینایی
علائم بینایی شایع است و نقص در ارزیابی های چشم پزشکی در اکثر بیماران وجود دارد. این موارد ناشی از فشرده شدن کیاسم یا اعصاب بینایی هستند. نقائص به الگوی رشد تومور بستگی دارد.
ناهنجاری های غدد درون ریز
آسیب مستقیم یا فشار بر ساختارهای طبیعی می تواند منجر به طیفی از ناهنجاری های غدد درون ریز شود. عوارض مشاهده شده اغلب شامل دیابت بی مزه و کمبود هورمون رشد، گنادوتروپین، هورمون محرک تیروئید و هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک به ترتیب در حدود 75، 40، 25 و 25 درصد موارد می باشد.
نارسایی رشد، ناشی از کم کاری تیروئید یا کمبود هورمون رشد، شایع ترین تظاهرات در کودکان است. اختلال عملکرد جنسی شایع ترین تظاهرات غدد درون ریز در بزرگسالان است. تقریبا 90 درصد از مردان از اختلال نعوظ شکایت دارند، در حالی که بیشتر زنان دچار آمنوره هستند.
سردرد
سردردهای متوسط تا شدید روزانه تقریبا در 50 درصد بیماران در زمان تشخیص وجود دارد. این موارد ممکن است ناشی از کشش ساختارهای حساس به درد توسط خود تومور، هیدروسفالی انسدادی ناشی از فشردگی تومور بطن سوم، یا تحریک مننژ توسط محتویات کیست خارج شده باشد.
علائم دیگر
کرانیوفارنژیوم همچنین می تواند علائم عمومی دیگری مانند افسردگی، مستقل از هر گونه کمبود هورمون، ایجاد کند. علت احتمالی، گسترش تومور به لوب فرونتال، نواحی استریاتال و تالاموس یا سیستم لیمبیک است. تهوع، استفراغ و بی حالی می تواند همراه با سردردهای ناشی از فشار باشد.
جراحی کرانیوفارنژیوما
جراحی تقریبا در همه موارد اندیکاسیون دارد. هدف از جراحی، تشخیص، کاهش علائم مرتبط با توده و برداشتن هرچه بیشتر تومور به طور ایمن است. برخی از جراحان مغز و اعصاب از استراتژی کاهش فشرده سازی عصبی توسط تخلیه کیست و برداشتن محدود تومور است. بسیاری دیگر استدلال می کنند که عمل اولیه بهترین شانس را برای درمان جراحی ارائه می دهد که برداشتن کامل با خطر کم آسیب عصبی انجام شود.
انتخاب درمان، اهداف جراحی و رویکرد جراحی باید برای هر بیمار متفاوت باشد. ملاحظات شامل موارد زیر است: سن بیمار، نقص عصبی، وضعیت پزشکی، محل تومور، اندازه، گسترش، قوام و درمان قبلی. قابلیت های مکان جراحی و تجربه جراح.
از اهداف جراحی معمولا به دست آوردن بافت تشخیصی پاتولوژیک، کاهش علائم و نقایص عصبی، تسکین هر گونه هیدروسفالی انسدادی، رفع فشار اعصاب بینایی و کیاسما و برداشتن تا حد امکان تومور بدون ایجاد اختلالات عصبی جدید یا غدد درون ریز است.