وستیبولار شوانوم که همچنین به نام های نورینوم آکوستیک، شوانوم آکوستیک، یا نوریلومای وستیبولار نیز شناخته می‌شود، تومورهای مشتق از سلول های شوان هستند که معمولا از بخش وستیبولار عصب هشتم جمجمه‌ای ایجاد می‌شوند.
اپیدمیولوژی
نورینوم آکوستیک تقریبا 8 درصد از تومورهای داخل جمجمه در بزرگسالان و 80 تا 90 درصد از تومورهای زاویه مخچه را تشکیل می دهد. در مقایسه، به جز برای بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 2، در کودکان نادر هستند.
شیوع کلی وستیبولار شوانوم تقریبا 1 در 100000 نفر در سال در ایالات متحده است. میزان بروز آن در تایوان (2/66 در هر 100000 نفر در سال) و جزایر اقیانوس آرام آسیایی (1/37 در هر 100000 نفر در سال) بیشتر و در اسپانیایی ها (0/69 در هر 100000 نفر در سال) و آمریکایی های آفریقایی تبار (0/36 در هر 100 نفر در سال) کمتر است.
به نظر می رسد که میزان بروز آن در حال افزایش است، حداقل تا حدی به دلیل تشخیص تصادفی ضایعات بدون علامت با استفاده گسترده از MRI و CT. تجزیه و تحلیل گذشته نگر از 46000 اسکن MRI که به دلایل دیگر انجام شد، هشت نورینوم آکوستیک مشکوک (0/02 درصد) را شناسایی کرد و مطالعات کالبد شکافی نشان می دهد که شیوع آن ممکن است حتی بیشتر باشد.
سن متوسط در هنگام تشخیص تقریبا 50 سال است. تومورها در بیش از 90 درصد موارد یک طرفه هستند و سمت راست و چپ را با فراوانی مساوی تحت تأثیر قرار می دهند. وستیبولار شوانوم در هر دو جنس به طور مساوی رخ می دهند. دو طرفه عمدتا در بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 2 مشاهده می شود.
تظاهرات بالینی نورینوم آکوستیک
علائم مرتبط با نورینوم آکوستیک می تواند به دلیل درگیری عصب کرانیال، فشار بر مخچه یا پیشروی تومور باشد.
تظاهرات بالینی این تومورها با مجموعه ای از 1000 نورینوم آکوستیک که در یک موسسه درمان شده اند نشان داده شده است. تظاهرات بالینی در این مجموعه شامل موارد زیر است:
عصب کوکلئار
درگیری علامتی عصب کوکلئار در 95 درصد بیماران رخ داده است. دو علامت اصلی، کاهش شنوایی و وزوز گوش بوده است. کاهش شنوایی در 95 درصد وجود داشته، اما تنها دو سوم این بیماران از این محدودیت آگاه بوده اند. کم شنوایی معمولا مزمن بوده و میانگین مدت آن تقریبا چهار سال است. گاهی اوقات، نورینوم آکوستیک می تواند با کاهش شنوایی حسی عصبی ناگهانی تظاهر کند.
وزوز گوش در 63 درصد، با مدت متوسط سه سال وجود داشت. بروز وزوز گوش در افراد با شنوایی بیشتر از بیماران ناشنوا بود اما در 46 درصد از بیماران ناشنوا نیز وجود داشت.
عصب وستیبولار
درگیری عصب وستیبولار در 61 درصد بیماران رخ داده است. بیماران مبتلا اغلب اذعان داشتند که در حین راه رفتن دچار بی ثباتی می شوند، که طبیعتا خفیف تا متوسط بود و اغلب در شدت نوسان داشت. سرگیجه چرخشی واقعی غیر معمول بود زیرا این تومورها با رشد آهسته باعث عدم تقارن تدریجی و نه حاد در عملکرد وستیبولار می شوند. در این وضعیت، سیستم وستیبولار مرکزی اغلب می تواند از دست دادن تدریجی ورودی از یک طرف را جبران کند.
عصب سه قلو
اختلالات عصب سه قلو در 17 درصد از بیماران رخ داده است. شایع ترین علائم بی حسی صورت (پارستزی)، هایپرستزی و درد بود. میانگین طول مدت علائم 1/3 سال بود. علائم معمولا پس از کاهش شنوایی برای بیش از دو سال و علائم وستیبولار برای بیش از یک سال رخ می دهد.
عصب صورت
عصب صورت در 6 درصد بیماران درگیر بود. علائم اولیه، فلج صورت و در موارد کمتر اختلالات چشایی (به دلیل اختلال عصبی میانی) بود. خشکی دهان، ریزش اشک ناگهانی و خشکی دهان نیز قابل مشاهده است.
پیشرفت تومور نورینوم آکوستیک
سایر علائم نشان دهنده می تواند نتیجه پیشرفت تومور باشد که منجر به فشار بر ساختارهای حفره خلفی مجاور می شود. تومورهای بسیار بزرگ می توانند مخچه یا ساقه مغز را تحت فشار قرار دهند و منجر به آتاکسی شوند. فشردگی ساقه مغز، هرنی لوزه های مخچه، هیدروسفالی و مرگ می تواند در موارد درمان نشده رخ دهد. عملکرد اعصاب جمجمه تحتانی نیز می تواند مختل شود و منجر به دیس آرتری، دیسفاژی، آسپیراسیون و گرفتگی صدا شود.
جراحی و درمان نورینوم آکوستیک
برداشتن کامل تومور تقریبا در همه بیماران امکان پذیر است و در صورت تکمیل برداشتن تومور عود کمی وجود دارد. با این حال، نتیجه در بیمارانی که برای حفظ ساختارهای آناتومیک اعصاب صورت یا آکوستیک تحت برداشتن ساب توتال قرار می‌گیرند، کمتر مطلوب است. رشد مجدد و یا عود، که معمولا بدون علامت است، در 15 تا 20 درصد موارد زمانی که رزکسیون اولیه ناقص است رخ می دهد.
احتمال عوارض جراحی، که شامل کاهش شنوایی، ضعف صورت و اختلالات وستیبولار است، به اندازه تومور بستگی دارد. عملکرد عصب صورت را می توان در اکثر بیماران حتی با تومورهای بزرگ حفظ کرد و شنوایی قابل استفاده در بسیاری از بیماران قابل حفظ است. با این حال، تنها به ندرت شنوایی پس از جراحی آکوستیک شوانوما بهبود می یابد. نظارت بر عصب صورت و شنوایی حین عمل جراحان را از آسیب احتمالی آگاه کرده است و در نتیجه نتیجه نهایی را بهبود می بخشد.
سردردهای مداوم یکی دیگر از عوارض مهم بعد از جراحی است. در تجزیه و تحلیل کیفیت زندگی 1657 بیمار تحت درمان جراحی، 46 درصد گزارش کردند که سردرد بیش از یک بار در روز رخ می دهد و این سردردها اغلب آن قدر شدید بوده که باعث ناتوانی می شود. سردرد در نهایت تقریبا در نیم از موارد برطرف می شود. سردردهای بعد از عمل معمولا با رویکرد جراحی رتروسیگموئید همراه بوده و در زنان بیشتر و شدیدتر می باشد.
